L-Phenylalanine CAS: 63-91-2 99% poud blan
| Nimewo Katalòg | XD90317 |
| Non pwodwi | L-Cysteine hydrochloride anidrid |
| CAS | 63-91-2 |
| Fòmil molekilè | C9H11NO2 |
| Pwa molekilè | 165.19 |
| Detay Depo | Anbyen |
| Kòd Tarif Amonize | 29224985 |
Spesifikasyon pwodwi
| Aparans | Blan cristalline poud |
| Esè | 99% |
| Wotasyon espesifik | -20.4 pou -35.2 |
| Metal lou | <0.002% |
| Plon | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| Pèt sou siye | <0.40% |
| Rezid sou ignisyon | <0.10% |
Nan maladi pipi siwo erab (MSUD), branch-chèn L-amino (BCAA) ak 2-oxo asid (BCOA) akimile nan likid kò akòz yon deficiency eritye nan branch-chèn 2-oxo asid dehydrogenase aktivite konplèks.Nan MSUD, gen ti enfòmasyon ki disponib sou siyifikasyon nan jete pipi nan konpoze chèn branch.Nou egzamine clearance ren nan leucine, valine, izoleucin ak alloisoleucine, ak korespondan 2-oxo asid yo 4-methyl-2-oxopentanoate (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoate (KIV), (S)-(S-). KMV), ak (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), lè l sèvi avèk pè echantiyon plasma ak pipi (n = 63) ki soti nan 10 pasyan ki gen MSUD klasik.Ekskresyon nan ren fraksyon nan BCAA gratis te nan ranje nòmal la (<0.5%) ak endepandan de konsantrasyon plasma yo.Ekskresyon BCAA lié (N-acylate) te nòmal epi li pa depann anpil de konsantrasyon plasma BCAA yo.Ekskresyon nan ren fraksyon nan BCOA te nan lòd KIC << KIV < R-KMV < oswa = S-KMV (ranje (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), siyifikativman korelasyon ak konsantrasyon plasma KIC yo, epi jeneralman pi wo pase sa ki gen rapò ak BCAA.Rezilta yo montre ke eskresyon nan ren nan BCAA gratis ak nan dérivés acylated yo se neglijab.Ekskresyon nan ren nan BCOA, sepandan, nan yon sèten mezi kontrekare ogmantasyon nan konsantrasyon BCAA e konsa kontribye nan bese nan pisin BCAA total nan MSUD.
